La câteva ore după știrea noului diagnostic de demență frontotemporală al actorului american Bruce Willis, 67 de ani, Google înregistrează o creștere a căutărilor pe acest subiect. În urmă cu mai puțin de un an, fosta soție Demi Moore, încă foarte apropiată de Willis, a anunțat pe rețelele de socializare că a fost diagnosticat cu afazie. Și tocmai din cauza acestei boli, actorul hotărâse să părăsească cinematograful. Dar ieri actualizarea familiei cu o postare pe rețelele de socializare și pe site-ul AFTD (Asociația pentru Degenerare Frontotemporală): „Starea lui Bruce a progresat și avem acum un diagnostic mai specific: demența frontotemporală (cunoscută sub numele de DFT)”.Dar ce este demența frontotemporală, care sunt simptomele, cine este cel mai expus riscul de a fi afectat și care sunt cele mai inovatoare terapii și tratamente posibile? Matteo Pardini, profesor asociat în neurologie la Universitatea din Genova și Policlinico S.Martino și expert în tulburări cognitive, ne-a spus despre asta.
Ce este demența frontotemporală
«Demența frontală este cea mai frecventă demență neurodegenerativă la persoanele sub 65 de ani. Ca și boala Alzheimer, demența frontotemporală este dată și de acumularea de proteine patologice în creier, toxice pentru neuroni, mai ales la nivelul a două zone specifice ale creierului, lobii temporal și frontal, de unde și denumirea”, explică profesorul Pardini.
Așa cum este definit de Asociația pentru Degenerare Frontotemporală, „FTD este adesea denumită demență frontotemporală, degenerescență lobară frontotemporală (FTLD) sau boala lui Pick.Reprezintă un grup de tulburări cerebrale cauzate de degenerarea lobilor frontali și/sau temporali ai creierului. „Demența frontală este o boală care afectează în principal partea frontală și laterală a creierului și provoacă anomalii de comportament, personalitate, limbaj și mișcare”, adaugă Istituto Superiore di Sanità. „Termenul de demență se referă la un set de boli care duc la o pierdere progresivă a abilităților mentale. Acestea sunt cauzate de deteriorarea celulelor nervoase (neuroni), care împiedică din ce în ce mai mult funcționarea normală a creierului. Spre deosebire de alte demențe, care afectează de obicei persoanele cu vârsta peste 65 de ani, demența frontotemporală tinde să apară la persoanele mai tinere. Cele mai multe cazuri confirmate (diagnosticate) implică persoane între 45 și 65 de ani, deși poate apărea și la persoane mai tinere sau mai în vârstă. Ca și alte tipuri de demență, demența frontotemporală tinde să progreseze și să devină mai severă în timp.”Care sunt simptomele
Simptomele cauzate de demența frontotemporală sunt multe și pot include:
- schimbări de personalitate și comportament, apariție apatiei, lipsă de inițiativă, comportament impulsiv sau inadecvat din punct de vedere social, egoism sau incapacitatea de a manifesta interes față de sentimentele celorlalți, neglijarea igienei personale, comportament obsesiv repetitiv, excese în alimentație
- modificări progresive în vorbire, vorbire lent, dificultăți în a pronunța corect un cuvânt, punerea cuvintelor în ordine greșită într-o propoziție, utilizarea unui cuvânt pentru altul, dificultăți în înțelegerea propozițiilor auzite sau citite
- deteriorarea abilităților mentale, ușor distras, au dificultăți în planificarea și organizarea activităților
- probleme de memorie, tind să apară mai târziu decât alte forme de demență, cum ar fi, de exemplu, boala Alzheimer
- probleme musculare, rigiditate și încetinire a mișcării, pierderea controlului vezicii urinare sau intestinului, slăbiciune musculară sau dificultăți la înghițire. Aceste tulburări tind să apară mai târziu.
Tulburările pot să nu fie prezente toate împreună și severitatea lor poate varia de la persoană la persoană. Pe măsură ce boala progresează, aceștia pot îngreuna activitatea zilnică normală, ducând în cele din urmă la pierderea autosuficienței.
Ce să faci în caz de simptome
După cum a recomandat Istituto Superiore di Sanità, „În prezența unor tulburări (simptome) care pot duce la suspiciunea de demență fronto-temporală, este necesar să mergeți la medicul generalist care va putea efectua verificări pentru a afla cauza și, dacă consideră necesar, prescrie o vizită la medicul specialist sau la un centru de specialitate. În Italia, este posibil să se identifice disponibilitatea și diferitele tipuri de servicii de sănătate și social-sănătate pentru persoanele cu tulburări cognitive și demență pe site-ul Observatorului de demență, creat și gestionat de Istituto Superiore di Sanità (ISS) în numele ministerului. de Sănătate”.Pentru informații: Istituto Superiore di Sanità
Centrul Național pentru Prevenirea Bolilor și Promovarea Sănătății – CNaPPS mail: [email protected]
Cum se diagnostichează demența frontotemporală
«Diagnosticul este complex. Necesită o evaluare minuțioasă clinică și cognitivă de către specialiștii în demență, precum și examinări instrumentale pentru a vedea care zone ale creierului și-au pierdut volumul (prin RMN) sau au metabolism redus (prin PET cerebrală). Testele genetice sunt și ele foarte utile, întrucât aceste forme de demență au adesea o bază genetică și căutarea unor proteine patologice pe fluide precum lichidul cefalorahidian și, în viitor, sângele”, adaugă profesorul Pardini.
Pentru a stabili demența frontotemporală este posibil să se efectueze o serie de teste:
- evaluarea tulburărilor (simptomelor), care se efectuează în prezența pacientului și a unui membru de familie, sau cunoștință, care poate descrie tulburările dacă nu o poate face singur. De fapt, cei care suferă de demență fronto-temporală nu observă schimbările în comportamentul lor
- evaluarea abilităților mentale, examen care constă în realizarea unor activități simple și răspunsul la o serie de întrebări
- investigații instrumentale ale creierului (RMN, CT sau PET), pentru a identifica părțile lezate ale creierului
- puncție lombară, pentru a analiza lichidul cefalorahidian; poate fi util pentru a distinge demența frontotemporală de alte demențe
- anesteze de sânge, pentru a exclude bolile care provoacă tulburări asemănătoare demenței
Demența frontală și Alzheimer: care este diferența?
«În timp ce demența Alzheimer este caracterizată în mod clasic prin dificultăți de memorie și orientare în stadiile incipiente, demența frontotemporală se caracterizează prin modificări ale comportamentului social și comportamental, capacității de planificare și abilităților lingvistice. Formele de demență frontotemporală cu tulburări de limbaj predominante se numesc afazii primare progresive, ca în cazul lui Bruce Willis”, explică profesorul Pardini.
Alzheimer este recunoscută drept cea mai frecventă cauză de demență la populația de peste 65 de ani, dar poate avea și un debut precoce, în jurul vârstei de 50 de ani. Caracterizată prin deteriorarea ireversibilă a funcțiilor cognitive, această patologie implică simptome care limitează grav activitățile normale ale vieții de zi cu zi până la punctul de a-i determina pe cei care suferă de ea să nu mai fie autosuficient. Deși se estimează că există aproximativ 500 de mii de pacienți cu Alzheimer numai în Italia, cauzele declanșatoare nu sunt încă pe deplin cunoscute, așa cum, în ciuda eforturilor depuse de știință, în prezent nu există nicio terapie capabilă să o învingă.
«La bază știm că există o alterare a metabolismului unei proteine care, fiind metabolizată într-un mod alterat, duce la acumularea în creier a unei substanțe neurotoxice, beta amiloid, această proteină se acumulează lent în creierul ducând la moarte neuronală progresivă . Cu toate acestea, nu s-a clarificat încă care sunt declanșatorii acestui proces”, explică Cecilia Perin, Conf. univ. în Medicină Fizică și Recuperării și șeful Unității Operative Complexe pentru Reabilitarea Specialistă a Leziunilor cerebrale Grave de la Institutele Clinice Zucchi din Carate Brianza. .
Ce terapii există pentru demența frontotemporală?
După cum explică familia lui Bruce Willis în postarea de Instagram publicată în urmă cu câteva ore și pe site-ul AFTD (Asociația pentru Degenerare Frontotemporală) „FTD este o boală crudă de care mulți dintre noi nu am auzit niciodată și poate afecta pe oricine. Și în prezent nu există nici un tratament. Pentru persoanele sub 60 de ani, DFT este cea mai comună formă de demență și, deoarece diagnosticarea poate dura ani de zile, DFT este probabil mult mai răspândită decât știm. În prezent, nu există un tratament pentru boală, o realitate care sperăm că se va schimba în anii următori. Pe măsură ce starea lui Bruce progresează, sperăm că orice atenție mass-media poate fi concentrată pe a face lumină asupra acestei boli care necesită mult mai multă conștientizare și cercetare.”
Progresul cercetării există
«Cercetările privind terapiile pentru demența frontotemporală sunt foarte vii.Avem câteva medicamente care pot ajuta la controlul simptomelor comportamentale, împrumutate de la psihiatria adulților. Cercetările actuale se concentrează pe găsirea unor abordări capabile să încetinească evoluția bolii, de exemplu, acționând asupra componentelor genetice. Pacientul trebuie apoi urmărit și pe latura non-farmacologică, de exemplu pentru deglutiție prin reabilitare, și există și o mare speranță pentru tehnicile de stimulare electrică a creierului”, continuă Pardini.
Tratamente pentru ameliorarea bolilor
Până în prezent, nu există un remediu pentru demența frontotemporală. Cu toate acestea, sunt disponibile unele tratamente care ajută la controlul tulburărilor chiar și pentru perioade lungi.
- droguri, utile pentru controlul unor probleme de comportament
- fizioterapie, terapie ocupațională, logopedie, utilizate pentru ameliorarea problemelor de mișcare și diminuarea efectelor bolii asupra activităților zilnice și a comunicării
- întâlniri cu grupuri de sprijin, utile pentru a oferi îndrumări persoanelor afectate de boală, și familiilor acestora, cu privire la modalitățile de a face față tulburărilor de demență
Tratamente noi, dar numai pentru Alzheimer
«Din anul 2000 încoace, cercetările privind medicamentele capabile să îmbunătățească memoria au parcurs un drum lung: de fapt, s-au născut așa-numitele medicamente anticolinesterazice – continuă expertul – care pot întârzia sau conține agravarea simptomelor. Acum cercetările iau o direcție mai precisă: încercăm să dezvoltăm molecule care pot acționa asupra sistemului imunitar, ajutând organismul să degradeze moleculele care nu sunt eliminate" .
Încurajatoare în acest sens sunt rezultatele unui studiu recent realizat de cercetătorii de la Fundația IRCCS al Institutului Neurologic Carlo Besta, în colaborare cu colegii de la Institutul de Cercetări Farmacologice Mario Negri și publicat în revista „Molecular Psychiatry” .
Acționați! Sfatul Asociației pentru Degenerarea Frontotemporală
Acesta este apelul The Association for Frontotemporal Degeneration, una dintre marile asociații care se ocupă de demența frontotemporală, publicat pe site-ul oficial în urma știrilor lui Bruce Willis. Scopul este de a informa cât mai multe persoane despre simptomele și acțiunile de contracarare a progresiei bolii.
- Aflați despre boală și simptomele acesteia. FTD este adesea denumită demență frontotemporală, degenerescență lobară frontotemporală (FTLD) sau boala Pick. Reprezintă un grup de tulburări cerebrale cauzate de degenerarea lobilor frontali și/sau temporali ai creierului.
- Înscrieți-vă la AFTD. Fiți la curent cu cele mai recente resurse, știri și evenimente FTD.
- Conectați-vă la resurse locale și grupuri de sprijin. Grupurile de asistență oferă o resursă, o priză și un loc pentru a vă aduna și a împărtăși gândurile dvs. cu alții care înțeleg.
- Trimite un mesaj de speranță și sprijin cu familia Willis prin Instagram. Puteți folosi această limbă sau limba dvs.: Familiei Willis – vă mulțumesc pentru că ați împărtășit povestea dvs. FTD. Să știi că nu ești singur - ai o comunitate căreia îi pasă. SupportBruceWillisFTD EveryFTDStoryCounts. Asigurați-vă că utilizați aceleași hashtag-uri pentru vizibilitate. Utilizați acest șablon pentru a partaja anunțul rețelelor dvs. Găsiți text și elemente grafice care vă pot ajuta să vă împărtășiți povestea FTD, în lumina declarației familiei Willis. De asemenea, puteți contacta presa locală, folosind aceste sfaturi și puncte de discuție.
- Donează orice sumă pentru a sprijini misiunea AFTD. Sprijinul dumneavoastră poate ajuta familiile afectate de FTD și poate aduce speranță pentru un viitor fără boli.
